皮肤疾病
皮肤T细胞淋巴瘤
Cutaneous T-cell Lymphoma, CTCL
患病率
年发病率约0.5-0.8/10万，男性多见，多发于50岁以上中老年人。
概述：一组原发于皮肤的结外非霍奇金淋巴瘤，由克隆性T淋巴细胞增殖引起。最常见的亚型是蕈样肉芽肿 (MF) 和 塞扎里综合征 (SS)。 流行病学：年发病率约0.5-0.8/10万，男性多见，多发于50岁以上中老年人。 临床表现： 蕈样肉芽肿 (MF)：病程漫长，分三期。 红斑期：湿疹样或银屑病样斑片，伴剧烈瘙痒，经久不愈。 斑块期：皮损浸润肥厚，呈暗红色。 肿瘤期：出现结节、肿块，易溃破。 塞扎里...
概述
一组原发于皮肤的结外非霍奇金淋巴瘤，由克隆性T淋巴细胞增殖引起。最常见的亚型是蕈样肉芽肿 (MF) 和 塞扎里综合征 (SS)。
病因和流行病学
年发病率约0.5-0.8/10万，男性多见，多发于50岁以上中老年人。
临床表现
蕈样肉芽肿 (MF)：病程漫长，分三期。
红斑期：湿疹样或银屑病样斑片，伴剧烈瘙痒，经久不愈。
斑块期：皮损浸润肥厚，呈暗红色。
肿瘤期：出现结节、肿块，易溃破。
塞扎里综合征 (SS)：白血病化表现。红皮病（全身皮肤潮红脱屑）、淋巴结肿大、外周血出现异型T细胞（Sezary细胞）。
红斑期：湿疹样或银屑病样斑片，伴剧烈瘙痒，经久不愈。
斑块期：皮损浸润肥厚，呈暗红色。
肿瘤期：出现结节、肿块，易溃破。
塞扎里综合征 (SS)：白血病化表现。红皮病（全身皮肤潮红脱屑）、淋巴结肿大、外周血出现异型T细胞（Sezary细胞）。
辅助检查
皮肤活检：多点取材。典型病理示表皮内淋巴细胞浸润（亲表皮性），形成Pautrier微脓肿。
免疫组化：CD3+, CD4+, CD8-, CD45RO+。
TCR基因重排：检测T细胞克隆性（阳性提示恶性）。
流式细胞术：检测外周血Sezary细胞。
免疫组化：CD3+, CD4+, CD8-, CD45RO+。
TCR基因重排：检测T细胞克隆性（阳性提示恶性）。
流式细胞术：检测外周血Sezary细胞。
诊断
临床特征（慢性病程、难治性皮疹）+ 病理组织学 + 分子生物学克隆性证据。早期诊断困难，常需多次活检。
鉴别诊断
慢性湿疹、特应性皮炎、银屑病、神经性皮炎、副银屑病。
治疗
早期（IA-IIA期）：以皮肤导向治疗为主。
外用糖皮质激素、氮芥。
光疗：NB-UVB或PUVA（补骨脂素+UVA）。
局部放疗（电子束）。
晚期/难治性（IIB-IV期）：系统治疗。
维A酸类：贝沙罗汀（Bexarotene）。
组蛋白去乙酰化酶 (HDAC) 抑制剂：西达本胺（Chidamide）、罗米地辛。
靶向药物：莫格利珠单抗（Mogamulizumab，抗CCR4）、Brentuximab vedotin（抗CD30）。
化疗、体外光化学疗法（ECP）、造血干细胞移植。
外用糖皮质激素、氮芥。
光疗：NB-UVB或PUVA（补骨脂素+UVA）。
局部放疗（电子束）。
晚期/难治性（IIB-IV期）：系统治疗。
维A酸类：贝沙罗汀（Bexarotene）。
组蛋白去乙酰化酶 (HDAC) 抑制剂：西达本胺（Chidamide）、罗米地辛。
靶向药物：莫格利珠单抗（Mogamulizumab，抗CCR4）、Brentuximab vedotin（抗CD30）。
化疗、体外光化学疗法（ECP）、造血干细胞移植。
临床管理
长期皮肤护理，预防感染（金葡菌感染常见）。
预后：早期MF预后极好，寿命接近常人；SS及晚期MF预后差。
预后：早期MF预后极好，寿命接近常人；SS及晚期MF预后差。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Willemze R, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2019.
Olsen EA, et al. Guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. J Clin Oncol. 2019.
Hristov AC, et al. Mycosis fungoides and Sezary syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2019.
中华医学会皮肤性病学分会. 原发性皮肤淋巴瘤诊疗指南(2019).
Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2017.
Olsen EA, et al. Guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. J Clin Oncol. 2019.
Hristov AC, et al. Mycosis fungoides and Sezary syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2019.
中华医学会皮肤性病学分会. 原发性皮肤淋巴瘤诊疗指南(2019).
Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2017.
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