血液与肿瘤系统疾病
恶性胸膜间皮瘤
Malignant Pleural Mesothelioma, MPM
患病率
发病率约1-2/100,000。男性多见（职业暴露）。预后极差，中位生存期约12个月。
概述：一种起源于胸膜间皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤。 病因： 石棉暴露：主要致病因素（80%病例）。潜伏期极长（20-50年）。 其他：SV40病毒感染、辐射、遗传因素（BAP1种系突变）。 流行病学：发病率约1-2/100,000。男性多见（职业暴露）。预后极差，中位生存期约12个月。 病理分型： 上皮型（60%）：预后相对最好。 肉瘤型（10-20%）：预后最差。 双相型（混合型）。 临床表现：...
概述
一种起源于胸膜间皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤。
病因和流行病学
石棉暴露：主要致病因素（80%病例）。潜伏期极长（20-50年）。
其他：SV40病毒感染、辐射、遗传因素（BAP1种系突变）。
发病率约1-2/100,000。男性多见（职业暴露）。预后极差，中位生存期约12个月。
病理分型：
上皮型（60%）：预后相对最好。
肉瘤型（10-20%）：预后最差。
双相型（混合型）。
其他：SV40病毒感染、辐射、遗传因素（BAP1种系突变）。
发病率约1-2/100,000。男性多见（职业暴露）。预后极差，中位生存期约12个月。
病理分型：
上皮型（60%）：预后相对最好。
肉瘤型（10-20%）：预后最差。
双相型（混合型）。
临床表现
非特异性胸痛（持续性、钝痛）、呼吸困难（胸腔积液引起）。
体重下降、咳嗽、发热。
晚期：胸壁肿块、Horner综合征、上腔静脉综合征。
体重下降、咳嗽、发热。
晚期：胸壁肿块、Horner综合征、上腔静脉综合征。
辅助检查
影像：CT示单侧胸膜结节状/弥漫性增厚（>1cm）、胸腔积液、胸壁侵犯。PET-CT用于分期。
胸水检查：细胞学检出率低。
胸膜活检（确诊关键）：胸腔镜 (VATS) 活检优于穿刺活检。需获取足够组织。
免疫组化：
阳性标志：Calretinin, WT-1, D2-40, CK5/6。
阴性标志（排除肺腺癌）：TTF-1, CEA, Claudin-4。
胸水检查：细胞学检出率低。
胸膜活检（确诊关键）：胸腔镜 (VATS) 活检优于穿刺活检。需获取足够组织。
免疫组化：
阳性标志：Calretinin, WT-1, D2-40, CK5/6。
阴性标志（排除肺腺癌）：TTF-1, CEA, Claudin-4。
诊断
石棉接触史 + 影像学胸膜增厚 + 活检病理免疫组化。
鉴别诊断
转移性肺癌（TTF-1+）、胸膜炎（结核性/化脓性）、良性孤立性纤维瘤。
治疗
手术：仅适用于早期（I-III期）上皮型、心肺功能良好的患者。
胸膜剥脱术/全胸膜切除术 (P/D)：保留肺脏，切除胸膜。首选术式。
胸膜外全肺切除术 (EPP)：创伤极大，并发症高，现已少用。
全身治疗（针对不可切除/晚期，大多数患者）：
免疫治疗（新标准一线）：纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗（双免疫）。获批用于不可切除MPM，生存期优于化疗（尤其肉瘤型）。
化疗：培美曲塞 + 顺铂。标准一线化疗方案。可加用贝伐珠单抗。
姑息治疗：胸腔积液引流、胸膜固定术（滑石粉）、镇痛。
胸膜剥脱术/全胸膜切除术 (P/D)：保留肺脏，切除胸膜。首选术式。
胸膜外全肺切除术 (EPP)：创伤极大，并发症高，现已少用。
全身治疗（针对不可切除/晚期，大多数患者）：
免疫治疗（新标准一线）：纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗（双免疫）。获批用于不可切除MPM，生存期优于化疗（尤其肉瘤型）。
化疗：培美曲塞 + 顺铂。标准一线化疗方案。可加用贝伐珠单抗。
姑息治疗：胸腔积液引流、胸膜固定术（滑石粉）、镇痛。
遗传咨询及产前筛查建议
约1% MPM患者携带BAP1种系突变（BAP1肿瘤易感综合征），易患葡萄膜黑色素瘤、肾癌等，建议家族筛查。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Baas P, et al. First-line nivolumab plus ipilimumab in unresectable malignant pleural mesothelioma (CheckMate 743): a multicentre, randomised, open-label, phase 3 trial. Lancet. 2021;397(10272):375-86.
Vogelzang NJ, et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol. 2003.
Popat S, et al. Malignant pleural mesothelioma: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2022.
NCCN Guidelines. Malignant Pleural Mesothelioma.
Carbone M, et al. BAP1 and cancer. Nat Rev Cancer. 2020.
Vogelzang NJ, et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol. 2003.
Popat S, et al. Malignant pleural mesothelioma: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2022.
NCCN Guidelines. Malignant Pleural Mesothelioma.
Carbone M, et al. BAP1 and cancer. Nat Rev Cancer. 2020.
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