血液与肿瘤系统疾病
梅克尔细胞癌
Merkel Cell Carcinoma, MCC
概述：一种罕见的、侵袭性极强的皮肤神经内分泌癌。恶性程度高于黑色素瘤。 病因： 梅克尔细胞多瘤病毒 (MCPyV)：约80%的病例与此病毒整合感染有关。 紫外线暴露：主要致病因素之一（尤其在病毒阴性病例中）。 免疫抑制：器官移植、HIV、血液肿瘤患者风险极高。 临床表现： AEIOU法则：Asymptomatic（无痛）、Expanding rapidly（生长迅速）、Immune suppres...
概述
一种罕见的、侵袭性极强的皮肤神经内分泌癌。恶性程度高于黑色素瘤。
病因和流行病学
梅克尔细胞多瘤病毒 (MCPyV)：约80%的病例与此病毒整合感染有关。
紫外线暴露：主要致病因素之一（尤其在病毒阴性病例中）。
免疫抑制：器官移植、HIV、血液肿瘤患者风险极高。
紫外线暴露：主要致病因素之一（尤其在病毒阴性病例中）。
免疫抑制：器官移植、HIV、血液肿瘤患者风险极高。
临床表现
AEIOU法则：Asymptomatic（无痛）、Expanding rapidly（生长迅速）、Immune suppression（免疫抑制）、Older（老年，>50岁）、UV-exposed（紫外线暴露部位）。
典型表现为阳光暴露部位（头颈部）的红色、紫色或肤色结节，质硬，表面光滑有光泽，甚至溃疡。早期易误诊为囊肿或毛囊炎。
极易发生淋巴结转移和远处转移。
典型表现为阳光暴露部位（头颈部）的红色、紫色或肤色结节，质硬，表面光滑有光泽，甚至溃疡。早期易误诊为囊肿或毛囊炎。
极易发生淋巴结转移和远处转移。
辅助检查
病理活检：金标准。镜下见真皮层小圆蓝细胞肿瘤。
免疫组化：CK20呈核旁点状阳性（特征性），神经内分泌标志物（CgA, Syn）阳性。TTF-1阴性（排除小细胞肺癌转移）。
影像学：超声、CT或PET-CT评估淋巴结及远处转移。
前哨淋巴结活检 (SLNB)：所有无临床淋巴结肿大的患者均推荐进行，以准确分期。
免疫组化：CK20呈核旁点状阳性（特征性），神经内分泌标志物（CgA, Syn）阳性。TTF-1阴性（排除小细胞肺癌转移）。
影像学：超声、CT或PET-CT评估淋巴结及远处转移。
前哨淋巴结活检 (SLNB)：所有无临床淋巴结肿大的患者均推荐进行，以准确分期。
诊断
临床表现 + 病理形态 + 特异性免疫组化表型。
鉴别诊断
小细胞肺癌皮肤转移：病理形态相似，但CK20阴性，TTF-1阳性。
基底细胞癌、无色素性黑色素瘤、淋巴瘤。
基底细胞癌、无色素性黑色素瘤、淋巴瘤。
治疗
局限期：
广泛局部切除：扩切边缘1-2cm。
放疗：MCC对放疗高度敏感。术后辅助放疗可显著降低复发率。
转移性/不可切除：
免疫治疗（一线）：PD-L1/PD-1抑制剂（如Avelumab, Pembrolizumab）。疗效显著优于传统化疗。
化疗：用于免疫治疗失败者，缓解期短，易耐药。
广泛局部切除：扩切边缘1-2cm。
放疗：MCC对放疗高度敏感。术后辅助放疗可显著降低复发率。
转移性/不可切除：
免疫治疗（一线）：PD-L1/PD-1抑制剂（如Avelumab, Pembrolizumab）。疗效显著优于传统化疗。
化疗：用于免疫治疗失败者，缓解期短，易耐药。
临床管理
确诊后前3年需密切随访（每3-6个月），因为复发多发生于早期。强调防晒。
预后：总体5年生存率约40%-60%，有淋巴结转移者更差。
预后：总体5年生存率约40%-60%，有淋巴结转移者更差。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Merkel Cell Carcinoma. Version 1.2024.
Nghiem P, et al. Durable Tumor Regression and Overall Survival in Patients With Advanced Merkel Cell Carcinoma Receiving Pembrolizumab as First-Line Therapy. J Clin Oncol. 2019.
Becker JC, et al. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17077.
Kaufman HL, et al. Avelumab in patients with chemotherapy-refractory metastatic Merkel cell carcinoma. Lancet Oncol. 2016.
Lebbe C, et al. Diagnosis and treatment of Merkel Cell Carcinoma. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015.
Nghiem P, et al. Durable Tumor Regression and Overall Survival in Patients With Advanced Merkel Cell Carcinoma Receiving Pembrolizumab as First-Line Therapy. J Clin Oncol. 2019.
Becker JC, et al. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17077.
Kaufman HL, et al. Avelumab in patients with chemotherapy-refractory metastatic Merkel cell carcinoma. Lancet Oncol. 2016.
Lebbe C, et al. Diagnosis and treatment of Merkel Cell Carcinoma. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015.
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